منتــدى الســالميــه: مــرض كُــريــات الــدم الــحــمــراء الــمــنــجــلــي (المنجلية)

»	منتــدى الســالميــه » القسم العـــام » ساحه العنايه العامه بالصحه والجسم » مــرض كُــريــات الــدم الــحــمــراء الــمــنــجــلــي (المنجلية)

إرسال هذه الصفحه لصديق!

الكاتب

الموضوع: مــرض كُــريــات الــدم الــحــمــراء الــمــنــجــلــي (المنجلية)

shamshoom
عضو فعال
رقم العضويه 13

This user is from Kuwait

مرسله في

ينتج هذا المرض من وجود هيموجلوبين (S) و هو هيموجلوبين غير موجود في الدم الطبيعي Sickle Haemoglobin , و له خاصية البلورة عندما تقل نسبة الأوكسوجين في الدم, و يؤدي هذا إلى تغير شكل كريات الدم الحمراء من الدائري المُقعر السطحين الطبيعي إلى المنجلي مما يؤدي إلى إنسداد الأوعية الدموية الدقيقة, و عندها يشكو المريض من آلام شديدة إما في البطن أو في المفاصل, و يؤدي هذا الإنسداد بالتدريج إلى تدمير المفاصل, و كذلك يؤدي تغير شكل الكريات إلى تكسر حاد في كريات الدم و ينتج عنه هبوط حاد بكمية الهيموجلوبين و يرقان (بو صفار).

و هناك نوعان :

- الحامل للمرض Sickle cell trait :

المصاب به يكون طبيعيا تماما و لا يشكو شيئا و تكون تحاليله طبيعية, و لا يكتشف إلا إذا أجري له تحليل نسب انواع الهيموجلوبين في الدم (Haemoglobin Electrophoresis) , حيث يكون هيموجلوبين (S) موجودا بنسبة 30 - 40 % و تحليل تغير شكل الكريات الحمراء (Sickling Test) يكون موجبا, و هو التحليل الذي يبين تغير شكل كريات الدم الحمراء من الدائري الطبيعي إلى المنجلي عند إنخفاض نسبة الأوكسوجين في الدم.

2- النوع الثاني يسمى بمرض كريات الدم المنجلي Sickle cell disease :

مضاعفات المرض :

- نوبات ألم.

- زيادة قابلية الإصابة بالإلتهابات.

- حدوث جلطات (سكتة) دماغية.

- تقرحات بالرجل.

- تلف أنسجة العظام و المفاصل.

- يرقان (بو صفار) (Jaundice).

- تكون حصوات المرارة (Gallstones).

- تلف أنسجة الكلى.

- تلف أنسجة العين.

- فقر دم (Aneamia).

- تأخر نمو الطفل المصاب.

- انتصاب مؤلم عند الذكور (Priapism).

- أنسداد في أوعية الرئة.

و تكون تحاليل الدم :

أعراض يجب الإنتباه لها في المصابين بالمرض و مراجعة الطبيب حالا:

- إرتفاع في درجة الحرارة.

- ألم في الصدر.

- ضيق في التنفس.

- تعب و إرهاق غير طبيعيين.

- انتفاخ في البطن.

- صداع مفاجئ شديد.

- تنميل أو خدور و ضعف في الأطراف.

- ألم غير طبيعي لا يستجيب للمسكنات المعتادة.

- انتصاب مؤلم عند الذكور.

- تغير مفاجئ في حدة النظر أو مجال النظر.

العلاج:

عدم التعرض للعوامل المسببة للنوبات مثل الإرهاق(الرياضة القاسية) و الحرارة العالية و شرب الكثير من السوائل و بخاصة في الطقس الحار.

- أخذ أقراص الفوليت (Folic acid) لتجنب النقص فيه و ذلك لزيادة طلب الجسم نتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء و أهميتة في إنتاجها في الجسم.

زراعة نخاع العظم (Bone Marrow Transplant) و يجب توفر متبرع ملائم مطابق من حيث التركيبة الوراثية.

- العلاج بعقار هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea) الذي يستخدم في علاج السرطانات و ذلك لأنه يزيد من إنتاج الهيموجلوبين الجنيني Foetal Haemoglobin و الذي بدوره يقلل من خاصية بلورة هيموجلوبين S .

- العلاج بالجينات , أي تعديل التركيبة الجينية(الوراثية) للمريض (Gene Therapy) في المستقبل حيث أن التركيز على العلاج الجيني هو محور الأبحاث في كل الأمراض.

الناحية الوراثية:

يكون لدى الشخص الحامل للمرض احدى جينات بيتا (ß) مصابة, و الجين المصاب رمزه ßs, و على هذا يكون رمز الشخص الحامل للمرض هو (ßßs) و الشخص المصاب بالمرض هو (ßsßs).

1- فإذا تم الزواج بين شخص سليم (ßß ) و آخر حامل للمرض (ßßs) تكون الاحتمالات كما يلي:

أي أن إحتمال أن يكون الجنين في الحمل حاملاً للمرض هي 50% .

2- إذا تم الزواج بين شخص حامل للمرض (ßßs) من آخر مصاب بنفس الحالة (ßßs) حامل للمرض تكون الاحتمالات كما يلي:

أي أن إحتمال أن يكون الجنين في الحمل حاملاً للمرض تكون50% , و 25% يصاب بمرض المنجليه و 25% طبيعي.

3- إذا تم الزواج بين شخص مصاب بالمرض (ßsßs) من شخص سليم (ßß ) فان جميع الأولاد يكونون حاملين للمرض.

- إذا تم الزواج بين شخص مصاب بالمرض (ßsßs) من شخص حامل للمرض (ßßs) فان الاحتمالات تكون كما يلي:

أي أن إحتمال أن يكون الجنين في الحمل حامل للمرض تكون 50% , و 50% مُصاب بالمنجليه.

5- وإذا تزوج شخص مصاب من آخر مصاب كذاك فإن جميع الأولاد يصابون بالمنجليه.

مما سبق يتضح أهمية التأكد من خلو الطرف الثاني في الزواج من هذه الأمراض الوراثية , خصوصا إذا كان الطرف الأول حاملا لها, و ذلك لتجنب إنجاب أطفالا مصابون بالمنجليه, مما يؤدي إلى معاناة الطفل والأبوين.

و يستحسن أن يتأكد أي شخص يريد الزواج من خلوه هو نفسه من هذه الأمراض و خلو الطرف الآخر منها, و بخاصة مع وجود تاريخ عائلي للمرض حتى لو كانا لا يشتكون من أية أعراض خلال حياتهما.

و هناك حالات تنتج من إتحاد الجينات (البصمات الوراثية) المختلفة بعضها ببعض الموروثة من الأبوين. فإذا كان الأب مثلا حاملا للثلاسيميا, و الأم حاملة للمنجليه ينتج عن ذلك مرض بيتا ثلاسيميا/منجليه (ٍSickle/Thalassemia) , كذلك يمكن أن يكون نفس الشخص مصاباً بنفص أنزيم G6PD لأنه يورث عن طريق آخر و هو الكروموسوم الجنسي.